Hereditäres Non-Polyposis kolorektales Karzinom (HNPCC) Aktuelle Übersicht zur Ätiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie

摘要

Ätiologie: Das hereditäre Non-Polyposis kolorektale Karzinom (HNPCC) ist das häufigste monogenetisch bedingte Kolonkarzinomsyndrom. Es ist gekennzeichnet durch ein autosomal-dominant vererbtes Auftreten von Karzinomen des Kolons und Rektums sowie des Endometriums, seltener auch des oberen Gastrointestinaltrakts, des hepatobiliären Systems sowie des Urogenitalsystems. Weitere Merkmale des HNPCC sind ein frühes Manifestationsalter, meist vor dem 50. Lebensjahr, eine Lokalisation des Kolonkarzinoms proximal der linken Flexur und häufig gering differenzierte Karzinome.