Le traitement chirurgical hypophysaire de la maladie de Cushing chez l'enfant

摘要

La maladie de Cushing de l'enfant et de l'adolescent est une maladie rare et encore mal connue des pédiatres. Nous rapportons ici 7 observations d'enfants âgés de 8 à 16 ans, traités par chirurgie hypophysaire, avec un recul postopératoire de 1 à 9 ans. Une rémission de l'hyper-corticisme a été obtenue dans tous les cas, cependant un déficit hypophysaire nécessitant une opothérapie substitutive et/ou une rechute de l'hypercorticisme ont marqué l'évolution postopératoire de 5 des 7 patients. D'après notre expérience et à la lumière de l'analyse de 130 cas environ précédemment publiés, il apparaît que la maladie de Cushing est plus grave chez l'enfant que chez l'adulte. Nous proposons une conduite thérapeutique plaçant au premier plan la chirurgie hypophysaire par voie transphénoïdale, en soulignant la nécessité d'une surveillance postopératoire régulière et prolongée, en raison des rechutes fréquentes (13 à 54%) et souvent tardives (9 à 12 ans).%Cushing's disease in children is rare and not familar to pediatricians. We report here 7 cases concerning children between 8 and 16 years of age, treated by pituitary surgery with 1 to 9 year follow-up. A remission of hypercorticism was obtained in all cases. However, a pituitary deficiency requiring replacement opotherapy and/or a recurrence was observed in 5 out of 7 patients. From our experience and the review of literature (around 130 cases), Cushing's disease is more serious in children than in adult. We suggest therapeutic management with transsphenoidal surgery as the treatment of choice. Given the frequency of recurrence (13 a 54%) often late (9-12 years), we stress the need of regular and extended postoperative follow-up.