血栓性微血管病鉴别诊断与治疗的进展

摘要

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组少见而重要的临床综合病征，年发病率5~53/100万 。其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损。TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）、溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome, HUS）与非典型性HUS（aHUS）。三种疾病的病理特征与临床表现相似，鉴别诊断有一定的困难，并且在发病时都可用血浆置换治疗，因此曾经有人主张统称为TTP-HUS综合征。近10年来对TTP、HUS与aHUS的病因、发病机制、临床特点与治疗的研究有了新的突破，鉴别TTP、HUS与aHUS对提高治疗效果与改善预后具有重要的意义。