皮肤嗜毛囊性蕈样霉菌病一例

摘要

患者，女，55岁。2018年1月无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，未见皮疹、红斑、脱屑。2个月后头顶部、左枕部出现多发皮下肿块，伴肿块部位毛发脱落，同时全身出现散在斑块。丁酸氢化可的松及其他治疗无效。2018年4月12日外院行头顶部肿物活检，病理示“外周非特殊性T细胞淋巴瘤”。免疫组化：CD20（少部分+），CD3（+），CD43（+），CD2（+），CD4（部分+），CD8（部分+），CD30（−），少数细胞TIT-1（+），Gram-B（−），Ki-67（30%）。TCR基因重排阳性。FISH：EBER阴性。未治疗。患者于2018年4月27日入我院，查体：头顶部、左枕部可触及多个皮下肿块，相互融合，约2 cm×3 cm，周围无毛发，略突出头皮，质韧，无压痛，无破溃，全身可见散在斑片状皮疹，胸部多见。既往患者有10年的农药接触史。入院后实验室检查：LDH 171 U/L，β 微球蛋白1.71 mg/L，红细胞沉降率24 mm/h，HBV、HCV均阴性，EBV-DNA低于检测下限，血常规、肝肾功能均正常。PET-CT示：头部皮肤外周T细胞淋巴瘤活检术后，颅顶部、左枕部、左前上胸壁局部皮肤增厚，代谢无异常。行头部皮肤肿物活检，病理示：真皮内少许淋巴细胞浸润，TCR及免疫标记后支持T细胞淋巴瘤，结合形态符合嗜毛囊性蕈样霉菌病（MF）（ ）。免疫组化：CD3（+），CD4（+），CD8（+），CD2（+），CD5（+），CD7（+），CD43（+），Ki-67（约10%），PD-1（−），TIA-1（+），Gram-B（−），CD56（−），CD20（+），Pax-5（−），CD10（−），CD30（−），Mum-1（−）；FISH：EBER阴性。TCR重排阳性。诊断：嗜毛囊性蕈样霉菌病TNMB分期Ⅱ B期（T3N0M0B0），给予氢化可的松软膏、环磷酰胺片（研磨成粉，凉水调制成糊）外敷。治疗1个月后，患者全身瘙痒症状缓解，皮疹部分消退，头部皮肤肿物缩小。治疗3个月后全身瘙痒完全缓解，全身皮疹及头部皮肤肿物完全消退。目前已随访半年，未见复发。