我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征

摘要

肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症（VOD），是造血干细胞移植（HSCT）重要并发症之一。较早期的一项涉及135篇文献、纳入24 920例HSCT患者的研究显示，SOS的中位发生率为13.7%（0~62.3%） 。一般认为，SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关。清髓性预处理异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后SOS发生率为10%~15%，减低强度预处理（RIC）allo-HSCT或自体造血干细胞移植（auto-HSCT）的发生率<5% 。多数（75%~80%）轻、中度SOS患者经2~3周治疗后病情可缓解，但重度SOS患者的病死率高达80%~90%。如何更有效地防治SOS，尤其是降低重度患者多脏器功能衰竭（MOF）的发生率及病死率是亟待解决的临床问题。笔者以1例重度SOS患者为例，介绍我中心诊治重度SOS的经验体会。