机译:由于枫糖浆尿病患者的淋巴母细胞中支链α-酮酸脱羧酶(E1)组分的β-亚基突变导致支链α-酮酸脱氢酶复合物的动力学特性发生了变化。
机译:肌酸和抗氧化剂处理可抑制肌酸激酶活性的抑制和枫糖浆尿病中积累的支链α-酮酸诱导的C6胶质瘤细胞的形态变化。
机译:枫糖浆尿病中积累的支链α-酮酸引起的胶质细胞形态变化和氧化应激诱导。
机译:枫糖浆尿病中积累的支链α-酮酸可降低发育中大鼠大脑皮层谷氨酸的吸收。
机译:支链α-酮酸脱氢酶激酶在支链氨基酸代谢调节中的作用。
机译:芒诺族人的枫糖浆尿病。 E1 alpha中的Y393N突变会阻止支链α-酮酸脱氢酶复合物的E1组件组装的证据。
机译:由于枫糖浆尿病患者的淋巴母细胞中支链α-酮酸脱羧酶(E1)组分的β-亚基突变,导致支链α-酮酸脱氢酶复合物的动力学特性发生了变化。