儿童胸膜肺母细胞瘤6例临床分析及文献复习

摘要

目的 对儿童胸膜肺母细胞瘤的临床特点、病理特征及其预后进行分析及相关文献复习.方法 选取2010年1月至2018年2月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的6例胸膜肺母细胞瘤患儿为观察对象,对其临床特征、病理特征、影像学表现、肿瘤标志物等进行总结,并对患儿预后进行随访.结果 全部患儿均首诊于儿童内科,年龄18～58个月,具有不同程度的咳嗽、发热、喘息,其中1例年长儿有胸痛,1例伴有跛行.就诊时病程15～60d.6例患儿中男女比例1:1.胸部CT表现有肺不张、肺实变、胸腔积液、囊腔样改变、气胸、软组织积气,3例侵犯纵隔,1例合并腹腔转移,均未发现头颅转移.肿瘤标志物均在正常范围.预后:2例化疗后缓解,随访2～3年无复发,4例死亡.结论 儿童胸膜肺母细胞瘤为少见的恶性肿瘤疾病,症状不具有典型性,胸部增强CT及病理检测有助于临床诊断,化疗效果及预后差.总结最新研究进展,本病存在家族性的遗传倾向,与DICER1的基因突变有关,临床上对疑似胸膜肺母细胞瘤患儿应积极完善相关基因检测,以协助诊治.