胸部原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗(附四例报告)

摘要

目的:探讨累及胸部的外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床特点、病理学特点、诊断标准、治疗与预后,进而提高胸部PNET的诊疗水平。方法:回顾性分析4例胸部PNET的临床资料。本组纵隔PNET3例,其中2例肿瘤侵犯上腔静脉,行肿瘤大部切除,1例在胸腔镜下行纵隔包块探查活检术;右肺PNET1例,行锁骨上包块活检术。结果:4例术后病理和免疫组化检查均诊断为PNET。2例未行任何治疗,1例行全身化疗,1例行局部放疗。未接受治疗2例生存期分别为6、7个月;接受全身化疗者生存期为12个月;接受局部放疗者截止2006年8月已生存4个月,结论:胸部PNET可发生于任何年龄,原发病灶体积较小时即可发生远处淋巴结转移;临床误诊率高,需依靠病理及免疫组化确诊。由于胸部PNET恶性程度较高,局部浸润与远处转移迅速,因此手术切除率较低,预后较差,需寻找更为有效的治疗方法。