成人中枢型原始神经外胚层肿瘤1例报告

摘要

原始神经外胚层肿瘤是一种起源于神经外胚层，由原始末分化的小圆细胞组成的罕见恶性肿瘤，发病率低，分为中枢型和外周型。中枢型PNET(cPNET)起源于神经管，发生在后颅窝以外的中枢神经系统；外周型PNET(pPNET)起源于神经脊，常见于躯干、四肢和脊柱旁，与Ewings肉瘤有相似的病理形态学、预后、免疫组化及细胞遗传学特征。临床上pPNET较多见，而cPNET仅占整个脑肿瘤的0.1%，其可发生于各个年龄段，好发于儿童和青少年，尤其多见于5岁以下儿童，男性多于女性。cPNETs患者主要表现为颅内压增高及伴有肢体无力等相应的占位体征。本例患者无明显诱因下突然出现头痛、头晕，无癫痫发作及肢体功能障碍等，临床体征基本与文献报道一致。