一例罕見的体質性黄疸

摘要

孙×,男,36岁。62年9月因黃疽30余年,腹胀乏力10余年而入院。患者3岁时父母即見其皮肤与哏白发黄,后时輕时重,但健康。10年前开始乏力、腹胀及胃納不佳。从无腹痛、皮肤瘙痒及灰色大便。检查:除皮肤与巩膜有明显的黄染外,他无異常发現。化验:血紅蛋白16.2克％,紅细胞472万,白細胞6400,中性76％,酸性3％,淋巴21％。网織細胞0.4％,血小板156000,紅細胞脆性試驗开始溶血0.42％,完全溶血0.32％。黄疸指数2o-30单位,胆紅素1.75毫克％,凡登白試驗間接反应强阳性。麝浊2单位,高田氏反应、麝絮及腊絮均(-),总蛋白6.9克％,球蛋白1.95克％。馬尿酸試验(口服法)四