原发性支气管肺淀粉样变1例

摘要

患者女，73岁。因咳嗽、咳痰1a，加重伴喘息4d入院。既往体健，查体：体温正常，轻度喘息，口唇微绀，右下肺呼吸音低，双肺可闻及少量干罗音，心率88次/min，律齐，双下肢无浮肿。胸部CT显示气管近隆突部局部狭窄，右主支气管明显狭窄，右下肺外后基底段不张，纵隔未见肿大淋巴结。实验室检查WBC4．5×109／L，N80．9％，尿常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血沉正常，抗体检查、痰培养、血肿瘤标志物未见异常。入院后给予头孢呋辛抗炎、氨溴索祛痰，甲基强的松龙80mg、2次／d静滴。1周后复查胸部CT显示气管近隆突部狭窄及右主支气管狭窄处均较前明显减轻，右下肺外后基底段不张消失。纤维支气管镜检查示气管、左右主支气管黏膜下多处灰黄色隆起，黏膜粗糙，右主支气管内壁痰液附着。于黏膜隆起处取标本行病理检查，镜下见均质嗜伊红物质沉积，刚果红染色阳性。诊断：原发性支气管肺淀粉样变性。