滤泡性淋巴瘤伴发副肿瘤天疱疮的诊断及治疗(附1例报告)

摘要

目的 总结滤泡性淋巴瘤(FL)伴发副肿瘤天疱疮(PNP)的诊断及治疗方法.方法 对1例FL伴发PNP患者的临床资料进行回顾性分析.结果 患者根据腹腔肿物的组织病理学及免疫组化检查结果明确诊断为FL(滤泡Ⅰ级,CD45RO+,Ⅲ期B组,Bulk),结合皮肤黏膜破溃,最终诊断为FL合并PNP.给予糖皮质激素联合R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、泼尼松)化疗两个周期,化疗后全身皮损一度好转;患者在接受标准方案化疗同时口服甲泼尼龙片,治疗过程中口腔黏膜炎取得了一定的疗效;但在随后的治疗过程中出现呼吸系统感染,虽进行积极抢救,但最终因呼吸衰竭抢救无效死亡.结论 对于FL的诊断主要依据组织病理学及免疫组化检查,PNP多以黏膜损害为首发表现,皮损表现呈多形性,皮肤组织病理及免疫荧光改变具有特征性;而对于此病的治疗应兼顾肿瘤和自身免疫反应的治疗,且应警惕重症感染等严重并发症的可能.