胸椎硬膜内原发性孤立性纤维性瘤/血管周细胞瘤一例

摘要

cqvip:病例资料 患者,女,31岁,因“双下肢渐进性无力伴疼痛、麻木8月余”收入院。8个月前无明显诱因患者出现双下肢无力伴疼痛麻木,逐渐加重,走路不能,7个月前在当地医院行MRI检查示:约Th 2~Th 3水平椎管内髓外肿块,考虑为神经源性肿瘤(神经鞘瘤可能)。在本院门诊以“胸椎椎管内神经鞘瘤”收入院,入院查体各系统无明显异常体征。MRI检查:于 Th 2~ Th 3椎体水平椎管内可见一肿块灶,呈稍短T 1、混杂长或短T 2信号,压脂像上呈混杂稍高信号,边界清,邻近脊髓稍增粗并受压向左侧移位(图1~3);增强扫描示:Th 2~Th 3水平椎管内病灶呈明显均匀强化,大小约0.8 cm×1.0 cm×2.2 cm(图4~6);DWI显示病灶扩散轻度受限(图7)。诊断结果:Th 2~Th 3椎体水平椎管内髓外硬膜下占位,考虑神经源性肿瘤或脊膜瘤。术中见Th 2~Th 3水平椎管内硬膜外脂肪消失,硬膜囊膨隆,脊髓搏动差,剪开硬脊膜,可见右侧髓外硬膜下有一大小约2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的褐色肿瘤,脊髓明显受压向左侧移位,肿瘤质韧,边界清楚,包膜完整,血供丰富,肿瘤基底起源于Th 2~Th 3水平处的硬脊膜。大体标本肉眼观:灰白、灰红组织,质软。镜下显示肿瘤细胞呈短梭形,细胞数量增多,大小较一致,胞质红染(嗜酸性),内见核分裂象,染色质细腻,细胞间质见“裂隙状”结构(图8)。免疫组化检查:S-100(-),SOX-10(-),EMA(-),PR(-),CD34(+),STAT6(+),Ki-67(5%~10%)。病理诊断:Th 2~Th 3水平椎管内占位为血管周细胞瘤(WHOⅡ级)。