儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤15例临床分析

摘要

目的 探讨儿童颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、影像学特征、病理特点及治疗.方法 回顾性分析15例经手术和病理证实的儿童颅内原始神经外胚层肿瘤病例的临床资料.结果 本组临床表现以慢性颅内高压、神经功能损害以及癫痫发作为主;CT及MRI显示肿瘤体积大,边界清楚,血供丰富,可呈囊性变及瘤内出血,病灶周围无水肿或水肿较轻;在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成,可观察到菊花团形成,免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向.本组均进行显微外科手术治疗,全切11例,次全切除4例;术后放射治疗11例.好转出院14例,死亡1例.随访10例,生存6～20月,平均12月.结论 需结合临床、影像学和病理特点对幕上原始神经外胚层肿瘤进行诊断,治疗以手术切除为首选,结合全脑全脊髓放疗.