1例肝糖原累积症伴小儿鼾症等离子消融术患儿的围术期护理

摘要

＜正＞肝糖原累积症（GSD）是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,发病率较低,为1/2.0万~1/2.5万,其中以肝糖原累积病Ⅰ型最为多见[1]。GSDⅠ型是一组常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,是由于肝、肾等组织缺乏葡