脱髓鞘病的诊断治疗及其在儿科中的应用

摘要

脱髓鞘病病因尚不完全清楚，多散在发病，似与遗传无关，可能与感染后免疫反应有关的中枢神经系统髓鞘脱失性疾病。脱髓鞘病主要发生在髓鞘，而神经细胞本身变化很少。急性期病理改变为脱髓鞘、髓鞘肿胀、破裂以及组织的炎症。其病理学特征为神经纤维髓鞘的破坏，并伴有神经细胞和轴突的相对减少。中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞的细胞膜组成。髓鞘蛋白主要是髓鞘碱性蛋白（MBP）、蛋白脂蛋白（PLP）、髓鞘相关糖蛋白（MBG）和寡突细胞髓鞘蛋白（OMG）。动物实验表明，这些蛋白是潜在的致脑炎因子，其发病机制被认为是由于神经系统中病理性免疫应答所致。儿童脱髓鞘病（ADD）在儿科中属少见病，随着临床检查手段不断进展，这类疾病正逐渐被人们认识。现将湘雅医院1990—1998年收治的22例脱髓鞘病患儿资料分析如下。