根据分子遗传学发病机制治疗QT延长综合征（附一例报告）

摘要

本文报道了１例先天性ＱＴ延长综合征（ｃＬＱＴＳ）伴发尖端扭转型性心动过速（ＴｄＰ），导致晕厥反复发作，经过Ｉｂ类钠通道阻滞剂苯妥英钠及肾上腺素β阻滞剂普萘洛尔治疗无效，而根据ｃＬＱＴＳ的分子遗传学发病机制，给予补钾治疗却有效地控制了患者的ＴｄＰ和晕厥发作，ＱＴ间期明显缩短。结合文献，就本例ｃＬＱＴＳ的发病机制、临床诊断步骤和药物治疗选择加以讨论。结论：对于ｃＬＱＴＳ的治疗，可以根据分子遗传学发病机