229例肥厚型心肌病的临床特点和预后分析

摘要

目的 探讨肥厚型心肌病的临床特点和长期预后.方法 回顾性分析1999年2月-2011年8月在新疆医科大学第一附属医院就诊的229例肥厚型心肌病患者的临床资料,并对其中获得随访的191例患者的随访结果进行分析.结果 229例肥厚型心肌病患者,男性150例,女性79例,女性发病年龄大于男性(P＜0.05).全部患者中,心功能NYHA Ⅰ级和Ⅱ级者占90.8%(n=208),NYHA Ⅲ级和Ⅳ级者占9.2 %(n=21),有HCM家族史者13例(5.7%),有猝死家族史者3例(1.3%).90.4%的患者有临床症状,心悸(44.5%)、前兆晕厥或晕厥(37.6%)、呼吸困难(31.0%)、胸痛(29.7%)为常见症状.最常见的并存疾病有高血压(n=67,29.3%)、冠心病(n=23,10.0%)和心律失常(n=40,17.5%);最常见的心律失常为房颤(8.7%),女性房颤发生率高于男性(P＜0.05).87.8%的肥厚型心肌病患者 ECG表现异常,最常见的异常表现为左心室肥厚或ST-T改变(37.1%).超声心动图显示34.5%(n=79)的患者为梗阻性肥厚型心肌病,左室后壁、室间隔、左房内径与非梗阻性肥厚型心肌病组比较差异有统计学意义(P＜0.05).两组发病年龄、肥厚型心肌病家族史和并存疾病无明显差异.接受β-受体阻滞剂和(或)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗者占90.4%(n=207),接受ICD置入治疗者4例,接受DDD起搏器置入治疗者9例,接受经皮室间隔心肌化学消融术者22例.院内死亡1例,为感染性心内膜炎引起的多器官功能衰竭.获得随访的24例(88.9%)心尖肥厚型心肌病患者均存活,心功能NYHA分级较前无明显变化.全部随访患者中,57例心功能NYHA分级有改善,86例心功能NYHA分级较前无明显变化,48例心功能NYHA分级较前恶化;随访期间12例死亡,7例为心源性死亡,包括心源性猝死3例、急性心肌梗死死亡1例、心力衰竭死亡1例、脑梗塞死亡2例,另有死于肿瘤相关的原因4例,不明死因1例.结论 肥厚型心肌病患者临床表现无特异性,药物治疗为主要治疗方式,肥厚型心肌病患者的住院转归及长期预后良好.