原发性胸腺原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习

摘要

cqvip:目的:探讨原发性胸腺原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的临床表现、病理与影像学特点以及治疗方法。方法:回顾性分析本院收治的1例原发性胸腺PNET患者的临床资料,并结合文献复习讨论此病的临床表现、病理与影像学特点,以及治疗方法。结果:结合文献复习,胸腺PNET多引起胸痛、胸闷症状,较易出现远处转移,预后不良。该患者为15岁男性,临床症状主要为刺激性咳嗽、胸闷,影像检查提示前上纵隔胸腺区占位性病灶,行胸腺全切术,病理检査部分区域可见菊形团样结构,Vimentin、CD99、CD56、Fli-1、EMA均阳性。患者术后经放、化疗后,恢复良好,失去追踪。结论:原发性胸腺PNET极为罕见,临床症状及影像学检査均无特异性,确诊依靠病理检査,临床治疗以手术为主,辅以其它治疗手段可延长患者的生存期。