回盲部炎症性肌纤维母细胞瘤1例及文献综述

摘要

cqvip:炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)被世界卫生组织定义为由分化的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成,含大量浆细胞和/或淋巴结细胞等炎症细胞浸润的一种间叶性肿瘤[1]。其生物学行为多表现为低度恶性或交界性特点,部分病例出现复发,极少数病例出现转移,有数据表明复发率约为23%-27%[2],转移率约为1%[3]。因生物学行为属低度恶性,且极少出现转移,临床上术后常定期复查观察。但本例患者病情快速进展。本病目前缺乏标准治疗手段,对于出现转移患者治疗手段欠缺或认识不足导致生存期较短,故而报道以期引起重视。1 病例报告患者,女,41岁,因全腹疼痛,脐周为著,伴恶心、呕吐,呕吐胃内容物,伴发热、盗汗,无明显腹泻、便血及里急后重等不适于府谷县人民医院就诊,行肠镜检查结果提示:回盲部隆起性病变,性质待定。CT检查提示:回盲部肠管管壁不规则增厚,管壁变窄,考虑肿瘤性病变;肝胆胰脾及双肾未见明显异常;子宫附件未见明显异常,少量盆腔积液。完善上述检查后于府谷县人民医院行“剖腹探查术”。术后大体标本描述:于回盲部可见一隆起肿物,体积约3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm。术后病理提示:回盲部间质细胞肿瘤侵及肌层达浆膜层;两端切缘未见瘤细胞;肠系膜淋巴结4枚呈反应性增生;慢性阑尾炎。病理切片于我院会诊,结果提示:“回盲部”根据片内结构结合免疫组化结果符合炎症性肌纤维母细胞肿瘤。免疫组化:CKpan(+)、CD34(-)、Dog-1(-)、SMA(灶+)、des(灶+)、S-100(-)、Ki-67(20%)、CD117(-)、ALK(-)、P53(+)。术后上述症状完全消失。术后1月于我院复查,血尿粪常规、肝肾功电解质及凝血功能结果均正常。CT检查结果提示:①左肺下叶炎症,纵隔小结节影,建议定期复查;②“回盲部炎症性肌纤维母细胞瘤术后”局部肠管壁及腹壁略厚,脂肪肝;③盆腔平扫未见明显异常。骨ECT结果提示:双侧胫骨中段异常骨代谢旺盛灶,左侧为著(患者既往于西安红会医院诊断慢性骨髓炎,左侧胫骨行手术治疗,考虑系骨髓炎及术后改变)。全面检查无明显复发转移征象,嘱3个月后复查。