毛细胞白血病治疗进展

摘要

毛细胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一种以慢性淋巴样细胞增殖紊乱(B-chronic lymphopmliferative dimmers，BLD)为特征的血液系统恶性肿瘤，临床上较为罕见。国内香港地区年发病率约为0．035／10万，但近年全球发病呈上升趋势。毛细胞白血病患者主要为中老年人，男女比约为(3～4)：1，起病大多隐袭，进展缓慢。目前病因仍不清楚，但与放射线暴露有一定关系，许多病例的发生呈家庭相关性，具体原因不明。外周血液、脾脏或骨髓(BM)中出现单克隆的绒毛状B淋巴细胞，但很少累及外周淋巴结。临床上患者有反复发作的感染史、血细胞计数下降以及体格检查所发现的突出的脾脏肿大，脾大引起门脉高压和腹水者少见，感染是导致HCL患者死亡的主要原因之一。毛细胞性白血病的恶性细胞大多来源于B淋巴细胞，也有B-T杂合型报道。过去的20多年里由于新型药物的出现，使得HCL的治疗效果获得了较大的提高。