甲周毛细血管异常与系统性硬化相关肺间质纤维化的关系

摘要

目的:评估甲周毛细血管异常与系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)患者发生肺间质病(interstitial lung disease,ILD)的关系。方法:共纳入71例SSc患者,其中合并ILD患者45例、无ILD患者26例,对所有入选患者均进行了甲周毛细血管显微镜(nailfold capillaroscopy,NC)检查,并对显微镜下的异常表现包括毛细血管扩张、巨大毛细血管、微出血、毛细血管数量减少、无血管区、分叉/绒毛样毛细血管以及毛细血管分布紊乱进行了半定量评分。进一步将这些患者的甲周毛细血管显微镜改变与患者的性别、年龄、病程、有/无雷诺现象等临床表现、血清学指标、有/无ILD、ILD患者的肺CT评分以及肺功能参数进行相关分析。结果:71例患者中女性占91.5%,平均年龄(52.59±12.77)岁,平均病程(3.00±6.00)年。90.1%的患者甲周毛细血管呈硬皮病样改变,71例患者中45例(63.3%)合并ILD。与无ILD的患者相比,合并ILD患者的NC中毛细血管数量减少[0.50(1.03)vs.0.00(0.43),P=0.003]、无血管区评分[0.75(1.24)vs.0.25(0.83),P=0.006]和分叉/绒毛样毛细血管评分[0.33(0.88)vs.0.13(0.25),P=0.006]均显著升高,而其他NC评分在合并ILD和无ILD患者间差异均无统计学意义。Logistic分析发现,分叉/绒毛样毛细血管评分与弥漫型SSc同为预测ILD发生的独立危险因素。ILD受累更严重的患者巨大毛细血管评分更低,轻度ILD和严重ILD组分别为0.25(0.94)和0.00(0.28)(P=0.019)。结论:SSc中甲周毛细血管的缺失及严重畸形与ILD的发生存在相关性,其中严重畸形毛细血管评分是预测ILD发生的独立危险因素,巨大毛细血管的减少与ILD的严重程度相关,提示NC表现在SSc相关ILD中可能具有一定的临床意义。