两例右室心肌病猝死患者尸检分析

摘要

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种原发性心肌病,病理表现为右心室心肌细胞被脂肪或纤维组织替代[1-2]。ARVC发病隐匿,无特异性症状,临床多表现为心悸、晕厥发作(主要发生在运动时)和由快速性室性心动过速引起的心律失常性心脏骤停,快速性室性心动过速可恶化为心室颤动,最终导致心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)[3-4],部分患者以猝死为首要症状。