血友病甲患者产生FⅧ抗体的机制及治疗新进展

摘要

@@ 1引言血友病甲是因凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能异常所致的遗传性出血性疾病.目前主要的治疗是输注FⅧ制剂以达到治疗和预防自发性或外伤后出血的目的,但反复输注FⅧ制剂可能导致患者产生FⅧ抗体.随着血液制品病毒灭活技术的提高,血友病患者输血后传染病发生率大为降低,而血友病输注凝血因子后产生抗体已成为治疗血友病最严重的并发症之一.产生FⅧ抗体的血友病甲患者较未产生抗体的患者具有更高的病死率,对这种病人的处理已成为当前的医学难题之一,日益受到国内外学者的重视.现将影响FⅧ抗体产生的因素、FⅧ灭活机制及临床处理概述如下.