原发肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤7例临床分析

摘要

cqvip:目的提高临床上对肾脏原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(rPNET/ES)的认识。方法分析2003年1月至2015年7月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的7例经免疫组化、荧光原位杂交(FISH)基因检测确诊的rPNET/ES患者的临床资料。结果 7例rPNET/ES患者中男性5例,女性2例,平均年龄33.9岁;肿瘤平均直径约9.2cm;5例患者存在肾静脉癌栓,其中3例癌栓侵犯到下腔静脉,2例患者存在淋巴结转移;6例患者接受根治性肾脏切除术,1例患者接受肾脏部分切除术;术后6例予以辅助化疗,1例患者予以靶向药物治疗。术后中位随访24个月,其中随访最长为79个月。结论 rPNET/ES好发于青少年和年轻成年人,临床表现无特异性。采用FISH检测EWS-FLI1融合基因联合免疫组化有助于诊断该类肿瘤。rPNET/ES恶性程度高,建议早行外科手术治疗,术后常规辅助化疗并密切随访。