朊蛋白相关蛋白Shadoo与朊病毒病

摘要

朊病毒病，即传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies, TSEs），是一类传染性、致死性神经退行性疾病。在朊病毒病的病理过程中，细胞正常朊蛋白PrP。转化为异常构象的PrP是至关重要的，但是PrP‘的正常生理功能仍不清楚。国外学者利用比较基因组学发现了-个新的朊蛋白相关蛋白-shadoo（Sho）。Sho与PrP。在氨基酸序列和细胞定位的相似性及主要在脑组织表达，使它成为-个非常值得研究的PrP相关蛋白。对Sho可能存在的与PrP。重叠的功能甚至直接相互作用的研究工作，将对今后揭示PrPc正常生理功能以及揭示Pfion病发病机制具有重要现实意义。