地中海贫血脐血移植失败后并发急性白血病一例并文献复习

摘要

目的探讨地中海贫血脐血移植后并发急性白血病的临床表现和诊治方法。方法对诊治的1例地中海贫血患者进行病例分析并进行相关文献复习。结果 14岁男性患儿,自幼诊断β地中海贫血,脐血移植失败4年后,发热乏力、腹胀加重1个月入院。经骨髓检查诊断为急性单核细胞性白血病（ANLL-M5）。化疗前出现癫痫反复发作,经丙戊酸钠、安定静脉滴注症状控制。在泰能、万古霉素抗炎、成分输血、去铁胺去铁的情况下,给予 DA（柔红霉素、阿糖胞苷）方案诱导化疗。结论Ⅲ度地中海贫血患儿脐血移植难以成功。该例发生继发性白血病可能与遗传易感性及烷化剂的使用有关。患儿虽移植失败却一直处于"脱贫血状态",可能与"预处理"使γ基因活化,合成 HbF（α2γ2）增加有关。