右颊黏膜腺泡状软组织肉瘤1例报告及文献复习

摘要

目的:分析右颊黏膜腺泡状软组织肉瘤(ASPS)患者的临床表现、病理诊断、治疗及预后,提高临床医生对ASPS的认识.方法:收集1例ASPS患者的临床和病理资料,总结分析该病的临床特征、病理诊断要点、鉴别诊断、治疗方法及预后,并进行相关文献复习.结果:患者,男性,46岁,因右颊黏膜肿物3个月就诊于当地医院.自觉肿物缓慢增大,无疼痛及其他临床症状.以良性肿物为初步诊断行肿物切除术治疗,术后无明确病理诊断,遂来本医院病理科会诊.组织学形态表现,肿瘤由特征性的内含嗜伊红染色颗粒的多边形或大圆形细胞组成,胞质丰富,排列呈实性结构,未形成任何"腺泡样"或"器官样"结构,可见瘤栓.免疫组织化学染色,广谱细胞角蛋白[CK(p)](-),波形蛋白(Vim)(-),平滑肌肌动蛋白(SMA)(部分+),结蛋白(Desmin)(部分+),核转录因子E3(TFE3)(核+).结合免疫标记诊断为腺泡状软组织肉瘤(实体型),侵犯血管.该患者术后未接受放化疗,随访5个月无复发和转移.结论:ASPS患者无特异性临床表现和影像学表现,其诊断主要依靠组织形态表现和免疫组织化学染色结果,实体型ASPS更容易误诊.根治性切除是ASPS的主要治疗方法,且患者术后应定期随访.