胰岛素样生长因子及其结合蛋白对生长激素治疗的反应──16例Down综合征患儿疗效观察

摘要

Ｄｏｗｎ综合征是以智能和生长迟滞为特征的一种先天性疾病，患者的生长激素水平基本正常，而胰岛素样生长因子１（ＩＧＦ１）水平低下。此类患儿在出生后６个月～３岁期间生长发育速度明显低于正常儿童，这一阶段的生长发育和ＩＧＦ１的基因表达均转为生长激素依赖性过程。本文１６例年龄６～９个月的Ｄｏｗｎ综合征患儿，接受了１８～３６个月的生长激素治疗（每日０．１ｕ／ｋｇ）和观察。经５天治疗，血ＩＧＦ１即明显增高；治疗１２个月后，伴随生长速度的明显增加（身高ＳＤＳ由－１．８升至－０．９），血液ＩＧＦ１浓度由３６．９±４．２ｎｇ／ｍｌ增至１１１．０±１０．０ｎｇ／ｍｌ（Ｐ＜０．００１，ｎ＝１６），达正常水平；血液ＩＧＦ结合蛋白１（ＩＧＦＢＰ１）浓度由６８．１±７．４ｎｇ／ｍｌ增至１２７．０±１７．８ｎｇ／ｍｌ（Ｐ＜０．０５，ｎ＝８）；脑脊液中ＩＧＦ２浓度在治疗前后无变化，而ＩＧＦＢＰ２的浓度明显减低。本组资料表明，Ｄｏｗｎ综合征患儿早期应用生长激素治疗，可使生长迟滞改善，并伴随血ＩＧＦ１和ＩＧＦＢＰ１水平的升高和脑脊液中ＩＧＦＢＰ２水平下降；生长激素对智能低下的治疗意义有待进一步观察。