特发性腹膜后纤维化7例临床分析

摘要

目的探讨特发性腹膜后纤维化(idilpathic retroperitoneal fibrosis,RPF)患者的临床特点.方法回顾性分析2015-2019年在辽健集团本钢总医院风湿免疫科住院并诊断为RPF 7例患者的临床资料.其中男性7例,女性1例.4例患者行输尿管支架术,所有患者均加用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.对7例患者的临床表现、血清学相关指标、影像学检查及疗效进行分析.结果 1例患者反复低热,4例有腹痛等临床症状,5例肾功能不全.7例患者行常规CT检查均呈现腹膜后密度均匀的软组织肿块影,包绕腹主动脉、下腔静脉、输尿管,病变位置与其周围组织没有清楚的界限.其中6例行CT扫描增强后,轻中度强化5例,无明显强化1例.治疗前7例患者ESR、CRP、IgG4、Cr、:BUN、i-PTH、CysC:均值均高于正常,治疗3个月后上述指标均较治疗前下降,差异均有统计学意义,P<0.05;复查腹部CT发现腹膜后软组织肿块影范围较前均减小.结论RPF临床表现无明显特异性,腹部影像学检查发现腹主动脉、下腔静脉、髂动静脉、输尿管等周围存在包块或包裹可协助诊断,必要时行组织活检明确诊断.激素及免疫抑制剂治疗对该病有效,预后较好.