3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析

摘要

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点.方法:回顾性分析3例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料并文献复习.结果:男性2例,年龄分别为18岁、62岁;女性1例,23岁;2例男性有肝脾大、B症状、EB病毒感染,其中1例有乙肝病毒感染;3例均有血象减低、骨髓受累、肝功能异常、乳酸脱氢酶、铁蛋白升高、无淋巴结肿大.3例骨髓细胞学中幼稚细胞明显增多,胞体中等或偏大,胞浆量丰富,胞核类圆形或不规则,染色质细致,核仁明显;免疫分型均表达CD3、CD2、CD7、TCRγδ,部分CD56及CD16阳性,1例初始部分表达CD8,后不表达CD8,3例均不表达CD4、CD5、CD57、TCRαβ;2例检测到TCRD单克隆重排基因片段,l例未检测到单克隆重排基因片段.3例接受化疗患者,2例因感染死亡,1例行异基因造血干细胞移植随访10个月仍完全缓解.3例患者从有临床症状到确诊时间分别为2个月、5个月、8个月,其中2例确诊到死亡时间分别为7个月、6个月.结论:肝脾γδT淋巴瘤常侵犯骨髓,早期行骨髓细胞流式免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差,异基因造血干细胞移植可能是治疗方法.