肾恶性横纹肌样瘤2例报道并文献复习

摘要

cqvip:目的分析肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特点、诊断和鉴别诊断、治疗和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的2例MRTK患者的临床资料及随访情况,并结合文献进行复习。结果患儿1,女,1岁8个月。因“无痛性肉眼血尿5 d”来我院就诊。术前CT、B超考虑左肾包块,肾母细胞瘤可能性大,未见头颅、肺部、肝脏、骶尾部及髋关节转移。排除手术禁忌后行左肾根治性切除术,术后病检结果提示MRTK。现术后67 d,已规律化疗2个疗程,密切随访中。患儿2,女,2岁1个月。因“血尿1月余”就诊。术前CT提示左腹巨大不规则块状混杂密度占位灶,考虑肾母细胞瘤可能。排除手术禁忌后行左肾根治性切除术,术后病检结果不确定,遂送检至北京市儿童医院,确诊为MRTK。术后予以规律性化疗,现为化疗12个疗程后90 d,患儿复查未见异常,密切随访中。结论MRTK临床罕见,主要发生于婴幼儿时期,常以血尿、腹痛等临床表现就诊,术前易误诊为肾母细胞瘤。MRTK易发生转移,主要转移部位为肺,其次为颅脑。治疗上推荐以手术完全切除肿瘤,并辅以化、放疗为主的综合性模式,但效果欠佳。常短期内死于肿瘤复发或转移,预后极差。