肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

摘要

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病，肺部最易受累而称PLAM。因其在临床上的呼吸困难、自发性气胸等表现及胸部影像学双肺的囊状病变而需鉴别诊断，同时笔者以该病肺功能的改变对诊断提供线索。