29例以肺部表现为首发症状的结缔组织病临床特征分析

摘要

目的 对以肺部表现为首发症状的结缔组织病患者进行分析.方法 分析29例以肺部表现为首发症状的结缔组织病患者的临床特征、辅助检查、预后及其相关因素.结果 29例患者肺部表现均为首发症状,其中咳嗽/干咳7例、胸痛3例,胸闷、进行性呼吸困难19例.胸部CT检查,胸腔积液/胸膜肥厚10例,肺间质性改变16例,肺动脉高压3例.19例患者行肺功能检查,肺功能基本正常11例,轻度限制性通气功能障碍5例,轻度弥散功能障碍3例.随访6~12个月后,合并肺动脉高压患者预后较差,并胸腔积液/胸膜肥厚的患者,经激素、CTX、硫唑嘌呤或MTX等药物治疗后病情稳定好转.合并肺间质性改变的16例患者,经上述治疗后,1例多发性肌炎、1例MCTD患者临床症状反复,治疗效果欠佳,肺间质改变无明显好转,余患者肺部病变较前好转.结论 CTD临床表现多样,由于原发病的临床表现特异性不强,症状不明显,往往容易忽视,造成漏诊和误诊.