儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例报告并文献复习

摘要

目的 探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床特征以及诊断和治疗.方法 回顾分析2013年至2017年确诊的3例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料.结果 1例为男性(例1,2岁),2例为女性(例2,5岁;例3,17岁).3例患儿的首发表现不同,例2、例3有不同程度肾脏损伤,例1、例2有不同程度肺损伤,例1皮肤及肝脏受累.例2的MPO、P-ANCA阳性,经治疗1年后复查阴性,后因肺部感染再次P-ANCA阳性;例1、例3的ANCA相关抗体均阴性.例2患儿经过激素联合环磷酰胺冲击治疗后明显好转,病程中因感染复发及经济问题自动出院失访;例1、例3患儿经过激素、支持等治疗后,病情好转出院.讨论儿童ANCA相关性血管炎的首发临床表现不一,当疾病累及肾脏、肺部等多器官时,需警惕ANCA相关性血管炎,早诊断、早治疗可以改善其预后.