抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累患者临床分析及文献复习

摘要

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的临床特点，以提高对其认识。方法：对2004年11月至2007年3月期间我院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。结果：(1)本组病例12例，以中老年多见，平均59.17±16.85岁。主要临床表现为：①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%)；②常伴发热(83.3%)、体重下降(41.7%)等全身非特异性表现，肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50%)及皮疹(50%)等;③泌尿系统症状：血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%)；④12例(100%)患者均有3个或3个以上脏器受累，脏器受累呈非同步性。(2)实验室检查提示ESR(101.08±22.77)mm/1h增快，CRP(76.87±51.88)mg/L 增高，血肌酐(373.67±346.27) μmol/L 及尿素氮(18.18±12.67)mmol/L 均明显增高，ANCA阳性。(3)肺部影像学表现为多样性，双侧受累常见，肺部病灶多为不规则散在斑片状和(或)条索状致密影、亦可有大片状实变影、多发性结节影和磨玻璃样改变。(4)12例行经皮肾穿刺活检主要表现为新月体形成和/或毛细血管襻纤维素样坏死；2 例经纤维支气管镜肺活检，主要表现为肺出血和/或间质纤维化改变。(5)12例患者首诊全部误诊，最常误诊疾病为肺炎(50%)、肺结核(25%)。(6)12例患者经抗感染或抗结核治疗无效，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论：该病误诊率高，临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多脏器受累为特点，ANCA检测及病理检查对确诊有重要意义，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。