神经干细胞移植治疗肠无神经节细胞症的研究进展

摘要

先天性巨结肠( Hirschsprung's disease,HSCR)也称结肠无神经节细胞症,其在欧洲、亚洲以及北美洲的发病率在1/5 000左右,而在具有相应同种基因背景的人群中可能会有更高的发病率[1].HSCR的主要发病机制是远端结肠神经节细胞缺失或减少,造成病变肠段蠕动功能障碍,处于痉挛狭窄的状态,而痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠.80％左右的病例中无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端,个别病例波及全结肠末端回肠或仅在直肠末端.目前主要治疗方法是手术,但手术治疗存在一定的局限性与缺点.随着神经干细胞移植治疗中枢和周围神经系统疾病的成功,人们看到了利用神经干细胞移植这一新途径治疗肠神经节细胞缺乏疾病的前景.现就神经干细胞在先天性巨结肠的现状以及前景作一综述.