致心律失常性心肌病受体心脏病理形态学及超微结构

摘要

目的：探讨致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM）的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系。方法：对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进行透射电镜观察,寻找组织学表型、超微结构与临床心电表现间的关系。结果：本组ACM病例中右室型（57.9%）最常见,其次为双室型（31.6%）,再次为左室型（10.5%）。右室型组织学改变以脂肪型为主,左室型组织学改变以纤维脂肪型为主（P〈0.05）。透射电镜显示本组病例均存在收缩不良、过度收缩、收缩不同步现象,85.7%（6/7）存在闰盘异常,71.4%（5/7）观察到幼稚的心肌细胞或幼稚的细胞器。单纯右室型者发病年龄较左室受累型者年轻（P=0.02）;心律失常类型与解剖定位分型相关（P=0.01）;室性心律失常发生率,双室型者（88.9%）〉右室型（42.3%）〉左室型（0%）。左室组织学改变与心脏重量增加相关（P〈0.01）。左室射血分数（left ventricular ejection fractions,LVEF）与解剖学定位分型及组织学分型均未显示出统计学意义（均P〉0.05）。结论：ACM的组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据。