非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

摘要

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20％的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高.NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病.此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好.目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战.临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊.介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病.