胸膜巨大孤立性纤维性肿瘤Ⅰ例并文献复习

摘要

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种来源于间叶细胞的梭形细胞肿瘤,大多发生于胸膜.为分析累及胸膜的SFT临床特征,回顾性分析遵义医学院附属医院2015年8月经内科胸腔镜检查确诊的1例累及壁层胸膜的SFT临床资料.该患者为男性,45岁,首诊主要症状为胸痛、咳嗽、咳痰、气促半月;胸部CT检查见右侧胸腔大量积液,部分包裹,胸腔占位性病变,右肺部分肺不张,考虑恶性肿瘤,疑右侧2、3肋骨转移;活组织病理检查免疫组织化学结果示CD34(+);细胞角蛋白(cytokeratin,CK)(-),CK5/6(-),细胞内钙结合蛋白(calretinin,CR)(-),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(-),间皮细胞(mesothelial cell,MC)(-),波形蛋白(vimentin,Vim)(++);肾母细胞瘤(Wilm's tumor-1,WT-1)(+),Bcl-2(+),CD56(-),CD99(+),结蛋白(desmin)(-),甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TrF1(-).诊断为右侧壁层胸膜SFT.SFT是一种少见疾病,可发生于全身各部位,临床症状无特异性,可无症状或咳嗽、胸痛、呼吸困难、咯血等;确诊需病理和免疫组织化学结果,多为良性;治疗以手术完整切除肿瘤为主,预后相对较好,需长期随访.