成人法洛四联症检查方法及外科治疗进展

摘要

先天性心脏疾病诊疗技术和手术管理的进步，已经改变了婴儿和儿童心脏缺陷的预后，因此越来越多的患者，甚至包括那些复杂的缺陷患者能存活到青春期和成年期。法洛四联症（TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病，发病率最高为0．5／1000［1］。它包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。随着体外循环技术和外科医师手术技巧的不断提高，TOF 外科治疗效果有了明显提高。现多主张在1岁之前手术，对症状明显或缺氧反复发作的患儿，应在新生儿期手术［2］。目前，多数在婴儿期或儿童期接受手术修复，也有患者先经历姑息性分流（B-T 分流等），再行完全的矫治术。在我国，很多 TOF 患者等到成年才会手术治疗。为了使法洛四联症患者尽早获得最佳治疗，笔者就成人未行或是已行法洛四联症的检查方法及其根治术的外科治疗进展作一综述。