听性脑干反应(ABR)无反应,但对声音的行为反应又可记录到,两种结果互相矛盾的报告,发表已超过25年(Davis and Hirsch,1979;Worthington and Peters 1980;Kraus et al.,1984).但直到听力学发展到可以将它与感音神经性耳聋鉴别后,这种现称之为"听神经病/听觉同步不良(AN/AD)"的疾病才能够被确诊.20世纪90年代中期,Starr对10名听性脑干反应缺失或异常,而耳蜗微音电位和耳声发射反映耳蜗外毛细胞功能正常的患者进行了研究(Starr et al.,1996),患者年龄从4到49岁不等,诊断听觉障碍时并无神经系统问题,然而,其中8名陆续出现了周围神经病变,3名确诊为进行性神经性肌萎缩(Chareot Marie Tooth disease),因而创立了听神经病(AN)一词来描述这类归因于听神经病变的听力损失(Starr et al.,1996).Starr等报告后才引起人们对该病的注意.
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