2例类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(CLIPPERS)并文献复习

摘要

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids,CLIPPERS)临床表现、影像及诊疗经过,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2例CLIPPERS综合征的临床表现、影像及诊疗经过。结果1例头颅MRI示脑干、基底节区、小脑等部位多发长T_(1)、稍长T_(2)病灶,DWI为稍高或等信号,1例头颅MRI示脑干、两侧小脑半球片状长T_(1)稍长T_(2)信号,DWI右侧病灶低信号,左侧稍高信号,两例增强扫描提示病灶呈典型的“胡椒粉”样点状及曲线状强化,头颅MRA或头颈部CTA检查均无异常。2例患者初次使用类固醇激素治疗后症状及影像学均明显好转,1例后长期口服激素维持仍然有病情复发,第二次使用激素冲击后,长期口服激素及免疫抑制剂维持治疗,第三次复诊住院,仅口服硫唑嘌呤,目前症状及影像学明显好转,另外1例出院1 m后因肺部感染去世。结论CLIPPERS综合征在MRI上有典型部位和影像学表现,使用激素治疗有效也提示CLIPPERS综合征可能。CLIPPERS综合征可能是一种异质性病因的综合征,而不是一种独立的疾病。