以智能下降为首发症状合并松果体区肿瘤的Rasmussen脑炎1例并文献复习

摘要

Rasmussen脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）又称Rasmussen综合征（Rasmussen syndrome，RS），是一种罕见的后天获得性进展性慢性炎症性脑疾病，以一侧大脑半球损害引起的难治性癫痫、进行性偏瘫和智能减退为主要临床特征。典型RE通常以癫痫为首发临床表现，以难治性部分发作性癫痫（包括癫痫持续状态，Epilepsia partialis continua，EPC）为主要特征。然而，也有极少数病例出现癫痫症状缺失或延迟的情况。我们对1例12岁（现16岁）非典型RE患儿进行了4 y的随访。本例患儿以智能减退为首发症状，起病2 y内无癫痫症状，期间并发松果体肿瘤，最终被确诊为RE。我们通过总结临床表现、视频脑电图、磁共振（magnetic resonance，MR）及正发射断层显象术（positron emission tomography，PET）图像、文献复习探讨非典型RE的特点，提高对该类疾病的认识。