鞍区巨大软骨粘液样纤维瘤2例报告

摘要

@@近年来我们收治2例鞍区巨大软骨粘液样纤维瘤的病人，均经病理证实，现报告如下：rn1 病历摘要rn 例1：女，25岁，以双眼视力明显减退2个月，左眼失明1周，于1996年12月9日入院。查体：神志清楚，双侧瞳孔不等大，左侧略大于右侧，左侧直接对光反射(－)，间接对光反射(＋)；右眼直接对光反射(＋)，间接对光反射(－)。右眼视力半米指数，左眼视力消失，双眼底视乳头略萎缩。CT示左侧鞍旁可见约4.0cm×2.5cm的低密度占位影，肿块内可见结节状及条状高密度钙化影。蝶窦被略低密度肿块充盈改变。术前诊断为颅咽管瘤。于1996年12月19日手术，见蝶鞍前部肿物压迫视神经(左侧为甚)，左视神经轻度萎缩。用脑针穿刺膨出之硬膜下，抽出少量粘液性灰白色液体。切开硬膜，见粘液样肿瘤，肿瘤周围骨质破坏，蝶鞍骨质明显被破坏，用吸引器吸出及刮器刮净肿瘤，术后经过良好，出院时右眼视力基本恢复，左眼仍失明。病理检查：肿瘤呈灰白色，部分有粘液样改变，可见钙化。镜下：肿瘤主要由软骨样组织组成，还可见粘液样物质及纤维组织，并可见骨组织。肿瘤组织被纤维组织分隔成大小不等的小叶状结构。在粘液区内，瘤细胞大多密集分布在小叶的边缘部，而中央区为大量粘液样组织，致使瘤细胞稀疏分离，瘤细胞呈星形，边界不清，胞质有小突起，相互连接成网状，胞核呈圆形或卵圆形。细胞间的粘液经AB－PAS染色(＋)，纤维组织经Massons三色染色呈绿色，表示胶原纤维增生。软骨样分区，小叶状结构一般不明显或不完整，仅见不连续的纤维间隔，软骨细胞位于陷窝内，基质呈均质状。在肿瘤的周边部可见骨样组织及新生骨质形成。rn 例2：男，32岁。因复视3a，左眼视力下降半年于1998年12月29日入院。于入院前3a出现视物复视，当时无视力改变，发觉左眼球内斜视。于入院前半年自觉左眼视物模糊，视力下降，至入院前仅能看清0.5m内物体，同时伴有双侧嗅觉逐渐下降，由嗅觉减退至嗅觉丧失，出现左侧逐渐加重性麻木感，偶有左侧口角流涎现象。查体：神志清楚，言语正常。皮肤颜色正常，体毛分布均匀，第二性征发育正常。无肢端肥大表现。无溢乳。双侧嗅觉丧失。左侧眼球外展受限，外上和外下运动受限。左眼视力眼前指数，右眼视力5.0。左眼视野无法检查，右眼视野颞侧偏盲。眼底检查示：左眼视盘颜色苍白，右侧视乳头色泽变浅，边界欠清。双侧瞳孔等大同圆，光反射正常。左侧颌面部触觉减退，痛觉正常，未触及板击点。全脑动脉造影见：虹吸部明显开大，左侧大脑中动脉抬高，但未见肿瘤染色。X线片见鞍部骨质呈不同程度破坏改变。CT平扫：见鞍区、左侧鞍旁、鞍上有5.0cm×3.0cm×4.0cm大小的卵圆形低密度影，左侧鞍部达颅中窝中部，后界达岩骨尖部，边界较清，其内见斑点状高密度钙化影，CT值：48Hu，鞍上池受压消失，中线结构无移位。增强扫描后上述病灶无明显强化，左侧中动脉受压前移。MRI示：在T1加权像上表现为不均匀的低信号区，在T2加权像上表现为中至高信号区，肿瘤内的钙化或骨组织成分呈现为高信号区内杂有不均匀的低信号区。于1999年1月4日行鞍旁肿物切除术。术中见：瘤体为实质性，分叶状，灰白色，略透明，血运不丰富，似软骨伴有钙化，呈多房性，肿瘤位于硬脑膜外，蝶鞍及左侧蝶骨、颅中窝底部骨质呈多房性破坏。钙化斑嵌入左侧海绵窦内。肿瘤边缘可见扇形骨质硬化。镜下见：肿瘤呈不完整的分叶状结构，小叶中心粘液丰富，有稀疏分布的星形细胞，小叶周边细胞密集为增生带，其中有多核巨细胞、软骨母细胞及纤维母细胞，肿瘤中有灶性软骨区。病理诊断：软骨粘液样纤维瘤。术后创口愈合良好。病人在随访中。