神经贝赫切特病临床研究进展

摘要

贝赫切特病是一种病因未明,以微小血管病变为病理基础的,主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统病变,可以累及神经系统称为神经贝赫切特病(NBD).NBD临床表现多样化,主要为中枢神经系统实质受损和单纯颅内高压症状,影像学检查以脑干损伤最为常见.单纯以神经系统受累为首发症状的患者诊断较为困难,易误诊为多发硬化、脑肿瘤、脑炎、系统性红斑狼疮等疾病.治疗以糖皮质激素、细胞毒性药物和免疫抑制剂为主.干扰素-α2a和肿瘤坏死因子-α阻断剂应用于难治性和复发性NBD已经显出很好的疗效.