小儿嗜血细胞综合征5例分析并文献复习

摘要

目的分析小儿嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征、诊断及治疗,深化认识,提高诊治水平。方法回顾性分析本院2011年10月至2017年10月间收治的5例小儿HPS的临床资料,并复习相关文献。结果5例患儿均有发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白异常增高以及高脂血症、凝血功能异常等症状、体征;骨髓穿刺细胞学检查,2例发现嗜血细胞,确诊为HPS;3例未见嗜血细胞,结合临床表现及相关辅助检查诊断为HPS。5例中1例收治后即明确诊断,其余4例发病早期分别诊断为上呼吸道感染、白细胞减少、贫血等。确诊后4例均未采用HLH-2004方案治疗,给予糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白冲击以及抗感染、支持、对症等治疗后病情均逐步改善;1例考虑脾脏淋巴瘤,脾脏切除术后病理提示B系淋巴瘤白血病(弥漫大B细胞淋巴瘤可能性大),给予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗,后因多脏器功能衰竭放弃治疗后死亡。结论小儿HPS表现复杂多样,病情进展迅速,预后险恶。临床上如遇到不明原因发热、肝脾肿大、外周血至少有二系以上减少等“三联征”患儿,须警惕HPS可能,应尽早行相关辅助检查,早诊断早治疗,从而提高疗效,改善预后。