肾上腺神经内分泌癌的临床特点及诊断治疗

摘要

目的 总结肾上腺神经内分泌癌的临床表现、诊治和预后特点.方法 回顾性分析2011-10-2017-09间15例肾上腺神经内分泌癌患者的临床资料.结果 本组15例患者均有明确的病理或活检结果.7例行腹腔镜下肾上腺根治性切除术.8例患者术前已发生不同程度的转移,其中3例行化疗,2例行介入栓塞治疗,1例行放疗,2例保守治疗.免疫组化检查示突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒素A(CgA)、CD56和EMA的阳性表达比例分别为80％(12/15)、73.3％(11/15)、53.3％ (8/15)、73.3％(11/15)、46.7％(7/15).12例获随访1～50个月,中位随访时间11.5个月.2例肾上腺根治术后48个月、50个月无复发、转移,仍存活.1例根治术后11个月出现肝转移,行放疗,至今存活15个月.1例确诊时出现肝脏多发转移,行肾上腺介入栓塞治疗及肝转移射频消融治疗,目前存活19个月.其余8例均死亡,死亡患者的平均生存期为8.6个月.结论 肾上腺神经内分泌癌是一种恶性程度很高的肿瘤,预后极差.病理为诊断的金标准,早期治疗首选肾上腺根治性切除术,晚期行放化疗及介入治疗,有助于延长患者的生存期.