原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

摘要

目的 分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料.结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性.临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难.典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变.确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色.结论 经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中.因此,提高对本病的认识尤为重要.