HLA-Ⅱ类基因与硬皮病的相关性研究进展

摘要

硬皮病是一种皮肤、血管和内脏器官（包括心、肺、肾和胃肠道等）纤维化或硬化，最后发展至萎缩为特点的结缔组织病，年发病率为4～12／100万。其危害较大，患者常死于肺部感染、肾功能衰竭、心力衰竭等。在我国，硬皮病的患病率仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而居结缔组织病的第3位。本病病程长、病情较重、病人痛苦、难以根治，是医学界一大顽症。关于该病病因及发病机制目前有以下几种学说：自身免疫紊乱学说（包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱），细胞外间质代谢异常学说，血管病变学说，细胞因子异常学说及遗传学说，但确切的病因尚未明确。